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商品訊息簡述:
龐貝氏症難辨 易被誤診
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由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似，且患者的疾病進程差異性高，更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示，調查顯示，33%病友曾被誤診為其他疾病，包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究，晚發型龐貝氏症患者從發病到確診，平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診，都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化，肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器，也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀，應至醫院神經科進行諮詢與檢查。
現年30歲的龐貝氏症患者張先生，國小時被診斷出脊椎側彎，走路時常跌倒，爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁，明明使勁全身氣力，移動速度仍十分緩慢，甚至因為腳沒力，走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診，遲遲找不到原因，直至國二才到腦神經內科檢查，確診為罕見的龐貝氏症。
陳垣崇院士指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」（acidalpha-glu-cosidase,GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢，目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲；而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告，患者出現病徵後求醫比例僅三成，未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響，如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%)；主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」（enzymereplacementther-apy,ERT），醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法，如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持，以改善患者整體的生理功能，擁有更好的生活品質。
暖日子只一天 周二低溫探15度
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【台灣醒報記者許嘉琪台北報導】周一稍稍回溫，但周二又要冷起來了！氣象局表示，周一由於東北季風減弱，各地回暖，北部高溫將回升至26度，中南部也會來到27度。然而好天氣持續不久，氣象專家彭啟明預估，周二下半天，東北風將再度加強，北部、東半部低溫下探15度。天氣風險公司總監賈新興則提醒，這幾日沿海風浪大，從事海上活動的民眾需注意。
氣象局表示，周一開始東北季風減弱，氣溫回升。北部和宜蘭、花蓮地區高溫可升至24-26度，而中南部和台東也會來到27-29度。不過，氣象局提醒，周一雖然回溫，清晨仍然「涼涼的」，西半部和宜蘭地區清晨低溫大約落在18、19度，花東地區則約20度左右。
另外，降雨趨勢也隨著東北風減弱而稍緩，除了宜蘭、花蓮、和大台北地區仍有短暫雨，其他地區大致維持多雲到晴的天氣。
溫暖好天氣只維持一天，彭啟明在臉書表示，到了周二下半天，東北風會再度加強，北部、東半部低溫下探15度，中南部低溫則降至16-19度。彭啟明提醒，「這樣一天熱一天冷的天氣，對小孩、年長者及心血管疾病患者負擔很大，」呼籲民眾特別留心。
第二波東北風大約從周五開始減弱，但氣象局表示，民眾可以慢慢把夏天的短袖收起來了，周六回暖也只達25度，炎熱的高溫大概不再復返。而周一到周六這段時間，由於東北風影響，海上風浪仍大，沿海地區和外島有機會出現8-9級的強陣風，賈新興提醒，在海邊活動或從事海上作業的民眾要注意安全。
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